中醫(yī)診療 多發(fā)性肌炎和皮肌炎

【概述】

多發(fā)性肌炎和皮肌炎均為原發(fā)生肌炎，屬自身免疫性結(jié)締組織病之一，主要累及橫紋肌，呈非感染性彌漫性炎癥，表現(xiàn)為肌無力，肌痛與肌萎縮，如只有肌肉受累，稱為多發(fā)性肌炎若同時累及皮膚，出現(xiàn)特征性紅斑稱為皮肌炎，是多發(fā)性肌炎的一種亞型。主要病理變化為肌纖維變性和慢性炎細胞浸潤。本病可發(fā)生于任何年齡，以5～15歲和45～60歲發(fā)病率最高，女性多見，約為男性的2倍。男性發(fā)病年齡一般較女性晚?，F(xiàn)代醫(yī)學對本病的病因迄今尚不清楚，一般認為可能與自身免疫感染或變態(tài)反應(yīng)有關(guān)。

【病因病機】

多發(fā)性肌炎和皮肌炎在祖國醫(yī)學中沒有相符的名稱，但相當于“痿證”，“皮痹”“肌痹”等病癥。其與肺脾腎臟功能失調(diào)及風濕寒邪侵襲有關(guān)。病理為肺脾腎功能失調(diào)氣血津液不足或風寒濕邪等外邪乘虛侵入以致經(jīng)脈閉塞，營衛(wèi)失和氣血運行不暢進而肌失所養(yǎng)而致。

【診斷要點】

(一) 肌肉癥狀

為進行性，對稱性四肢近側(cè)肌和軀體肌肉無力和疼痛，尤其是骨盆帶和大腿的肌肉最為顯著，進而出現(xiàn)各種運動障礙和特殊姿態(tài)，如病人上下樓梯，蹲下起立抬臂，頭部運動困難，步態(tài)掘劣，有時可呈頭部下垂，兩肩前傾等特殊姿態(tài)，可出現(xiàn)語言障礙，吞咽或呼吸困難，晚期少數(shù)患者可見肌肉萎縮。

(二) 皮膚改變

主要為局限性和彌漫性紅斑，脫屑性濕疹，甚至剝脫性皮炎，特別是在上眼瞼、鼻梁，面頰和指間周圍皮膚出現(xiàn)暗紫色紅斑，以及指間關(guān)節(jié)背面對稱性伴有脫屑的紅斑對診斷有特異性。

(三) 本病全身癥狀

可有不規(guī)則或間隙性發(fā)熱，有時可累及肺、腎、心臟而出現(xiàn)相應(yīng)癥狀。

(四) 實驗室檢查

(1) 血清肌酶，肌磷酸激酶(CPK)醛縮酶轉(zhuǎn)氨酶(GOT、PPT)和乳酸脫氫酶常升高，以GPT最敏感，血清肌酶一般反映肌纖維損傷程度和病變活動陛，但應(yīng)與臨床結(jié)合互參。

(2) 肌電圖(EMQ)：可出現(xiàn)短波，多相波及自發(fā)性纖維顫動，正銳波和電極插入時肌細胞膜應(yīng)激性，增強等肌源性改變。

(3) 肌肉活檢，肌活檢對本病診斷有診斷價值，顯示肌纖維呈腫脹，萎縮透明性變，空泡性變及血管周圍炎細胞浸潤等。肌活檢部位的選擇可根據(jù)肌電圖和肌肉對99MTC，攝取情況確立。

(4) 皮膚活檢：皮膚病理改變對皮肌炎有診斷意義，主要表現(xiàn)在真皮和表皮病變。

(5) 尿肌酸：24小時尿肌酸排量增加，陽性率可達62.5％～100％。

(6) 其他：血清血蛋白可減少，D2及(球蛋白增加)，血清類風濕因子和抗核抗體試驗，也可呈陽性，血沉可增快。

以上主要根據(jù)臨床表現(xiàn)和實驗室檢查綜合分析，臨床還須與重癥肌無力進行性肌營養(yǎng)不良，風濕多發(fā)性肌痛癥相鑒別。

【辨證論治】

(一) 辨證要點

一般來說，肌痹初期多實，后期多虛，且往往虛實并見，此時要分辨寒熱孰就輕、孰就重，孰主孰從。

(二) 治療原則

活血通絡(luò)為本病的基本治則，活血又有涼血活血，溫通活血，補氣活血，益腎活血之分，臨床須區(qū)別應(yīng)用。

(三) 分型治療

1．毒熱阻絡(luò)型

癥狀：皮膚有浮腫性紫色紅斑，并有發(fā)熱，全身肌肉關(guān)節(jié)疼痛，肢體無力，胸悶食少，舌紅苔黃厚，脈數(shù)，本型多為急性期或急性發(fā)作患者，病情加重。

治法：疏風清熱，涼血解毒。

方藥：清瘟敗毒飲或普濟消毒飲加減。

處方：生地30克，赤芍12克，丹皮12克，連翹12克，銀花藤30克，柴胡10克，葛根15克，元參10克，紫草10克，白薇10克，知母10克，生甘草10克。

中成藥可服犀黃丸危重病人可酌情選用激素，抗生素或免疫制劑等西藥治療。

2．寒濕痹絡(luò)型

癥狀：皮膚有暗紅色斑塊腫脹全身肌肉關(guān)節(jié)疼痛，疲軟無力，伴有氣短乏力，舌質(zhì)淡，苔薄白脈沉弦或沉細。

治法：溫經(jīng)散寒活血通絡(luò)。

方藥：獨活寄生加減。

處方：羌活10克，獨活10克，秦芄10克，當歸12克，川芎10克，桑寄生15克，制川烏10克，虎杖15克，黃芪15克，黨參15克，仙靈脾15克，川牛膝10克。

3．血淤阻絡(luò)型

癥狀：皮膚紫色紅斑，肌肉痛如金錐刺，觸之痛甚，固定不移，肌膚鱗屑甲錯，絡(luò)脈淤阻，舌質(zhì)紫暗或有淤斑淤點，脈澀。

治法：活血化瘀通絡(luò)。

處方：秦芄15克，香附10克，羌活12克，川芎10克，沒藥10克，地龍12克，五靈脂10克，桃仁10克，紅花10克，川牛膝10克，當歸15克，甘草10克。

4．脾氣虛弱型

癥狀：神疲乏力，氣短自汗，眼瞼虛浮或下垂，肌力下降四肢無力，納少便溏，舌淡胖有齒印，苔薄滑脈沉細緩。

治法：益氣健脾。

方藥：補中益氣湯加減。

處方：黃芪15克，黨參15克，白術(shù)15克，茯苓15克，當歸15克，陳皮10克，桂枝10克，赤芍12克，雞血藤30克，丹參20克。

5．腎虛虧損型

癥狀：畏寒肢冷，腰酸脛軟，難以站立肌肉萎縮，抬頭困難，眩暈耳鳴，小便頻數(shù)，舌淡苔薄白脈沉遲。

治法：益精補血溫腎壯陽。

方藥：金匱腎氣丸加減。

處方：熟地15克，山萸肉12克，淮山藥15克，茯苓15克，澤瀉12克，丹皮10克，附子9克，肉桂6克，仙靈脾15克，菟絲子15克，牛膝12克，炒杜仲10克，補骨脂15克。

中成藥還可選用十全大補丸。健步虎潛丸，人參再造丸等。