帕金森氏病的病因，臨床表現(xiàn)都有哪些

帕金森綜合征是臨床上神經(jīng)科醫(yī)生常用的診斷概念，特指各種原因（腦血管病、腦動脈硬化、感染、中毒、外傷、藥物以及遺傳變性等）造成的以運動遲緩為主的一組臨床癥候群，主要表現(xiàn)為震顫、肌僵直、運動遲緩和姿勢不穩(wěn)等。包括原發(fā)性帕金森病、帕金森疊加綜合征、繼發(fā)性帕金森綜合征和遺傳變性病性帕金森綜合征。

病因
帕金森綜合征最常見的病因是原發(fā)性帕金森病，該病因黑質(zhì)紋狀體變性、腦內(nèi)多巴胺含量顯著減少所致，對左旋多巴治療有效，約占帕金森綜合征的80%。帕金森疊加綜合征的表現(xiàn)類似帕金森病，但程度重，病變廣，對左旋多巴治療反應(yīng)不佳，包括多系統(tǒng)萎縮（MSA）、進(jìn)行性核上性麻痹（PSP）和皮質(zhì)基底節(jié)變性（CBD）、路易體癡呆（DLB）等。繼發(fā)性帕金森綜合征多是由藥物、感染、中毒、腦卒中、外傷等明確病因所致。用于治療精神疾病的神經(jīng)安定劑（吩噻嗪類和丁酰苯類）是最常見的致病藥物。遺傳性帕金森綜合征可見于肝豆?fàn)詈俗冃?、Fahr病、多巴反應(yīng)性肌張力障礙（DRD）等。

臨床表現(xiàn)

1.帕金森病
特征性的表現(xiàn)是靜止性震顫、肌肉僵直、步態(tài)和姿勢障礙以及運動遲緩。運動遲緩包括起動緩慢，凍結(jié)、小步、慌張步態(tài)，自發(fā)動作減少，寫字過小、坐位起立困難、發(fā)音困難、構(gòu)音障礙和吞咽困難等。一般姿勢不穩(wěn)是晚發(fā)的癥狀。在病程的中晚期，帕金森病的非運動癥狀如抑郁、便秘、睡眠障礙、認(rèn)知損害等可能嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量。

2.帕金森疊加綜合征
臨床表現(xiàn)除了具備帕金森病的臨床特點外，尚有突出的錐體束征、小腦萎縮、認(rèn)知損害等，受累部位范圍較廣，癥狀較重，對抗帕金森病藥物反應(yīng)不佳，主要包括以下幾種：
（1）多系統(tǒng)萎縮（MSA） 目前分為兩種類型，分別為MSA-P和MSA-C型，其中MSA-P型表現(xiàn)為運動遲緩等帕金森綜合征癥狀，MSA-c有突出的小腦損害，但無論何種類型，MSA首發(fā)癥狀多為自主神經(jīng)癥狀，如便秘、體位性低血壓，尿潴留（或膀胱殘余尿增加），男性有勃起障礙等，可在出現(xiàn)帕金森綜合征之前數(shù)年即存在。
（2）進(jìn)行性核上性麻痹（PSP） 以假球麻痹、垂直性核上性眼肌麻痹、錐體外系肌僵直、步態(tài)障礙和輕度癡呆為主要臨床特征。比原發(fā)性帕金森病的患者較早出現(xiàn)步態(tài)不穩(wěn)、跌跤現(xiàn)象。
（3）皮質(zhì)基底節(jié)變性（CBD） 主要臨床表現(xiàn)為運動減少、肌陣攣、姿勢障礙、肢體肌張力增高（上肢多不對稱）、皮層復(fù)合覺缺失、失用，異己肢感現(xiàn)象等。晚期可出現(xiàn)癡呆、步態(tài)不穩(wěn)和平衡障礙。
（4）路易體癡呆（LBD） 主要癥狀為波動性認(rèn)知障礙，帕金森病樣表現(xiàn)和幻覺。進(jìn)行性加重的皮質(zhì)性癡呆是其特征性癥狀，可伴發(fā)失語、失認(rèn)、失用和空間定向障礙。部分以肌僵直、運動減少、姿勢障礙、步態(tài)異常和震顫等帕金森病樣表現(xiàn)為首發(fā)癥狀。

3.繼發(fā)性帕金森綜合征
是由各種已知原因，包括血管病、藥物、感染、中毒、外傷等所致的帕金森病樣表現(xiàn)。
（1）藥物源性帕金森綜合征 是繼發(fā)性帕金森綜合征最常見的原因，多由服用多巴胺能耗竭劑或具多巴胺受體拮抗作用的抗精神病藥或鈣離子拮抗劑引起。多見于老年人，女性居多，多出現(xiàn)于用藥后3個月內(nèi)。多數(shù)患者癥狀可逆，停用相關(guān)藥物數(shù)周或數(shù)月后癥狀可消失。表現(xiàn)為服用相關(guān)藥物后出現(xiàn)靜止性震顫、肌僵直、動作遲緩、運動減少、姿勢不穩(wěn)等錐體外系癥狀。起病較快、進(jìn)展迅速是其特點。震顫較輕微或不出現(xiàn)，但出汗等自主神經(jīng)癥狀較明顯，還可出現(xiàn)靜坐不能，口、面、頸及肢體的不自主運動。
（2）血管病性帕金森綜合征 主要表現(xiàn)為碎步，步態(tài)不穩(wěn)，對稱性鉛管樣肌僵直，缺乏靜止性震顫，半數(shù)以上患者有假性球麻痹及錐體束征；以下肢受累為主，對左旋多巴治療無效。

4.遺傳變性病性帕金森綜合征
可見于兒童或青少年，主要表現(xiàn)為震顫、肌張力障礙，共濟(jì)失調(diào)，錐體束征和智力低下，運動障礙具有某些帕金森病的特點。常見：
（1）肝豆?fàn)詈俗冃?多有肝功損害及肝硬化，發(fā)現(xiàn)角膜K-F環(huán)和血清銅，銅藍(lán)蛋白低即可確診。
（2）Fahr病 以錐體外系癥狀，癲癇，智力減退為主要癥狀，臨床上需排除甲狀旁腺功能減退等繼發(fā)因素引起的基底節(jié)鈣化。
（3）Hallervorden-Spatz病 由泛酰酸激酶基因突變引起，患者多有錐體系、錐體外系、大腦皮質(zhì)等多部位受累的表現(xiàn)，MRI檢查顯示特征性的“虎眼征”。